Учебник по медицине / Заболевания человека

В дифференциально-диагностическом отношении важны изменения сфигмограммы: характерен двойной ее контур с быстрым первым спуском анакроты за счет нарастающего сужения путей оттока. Нарастающее давление в левом желудочке проталкивает кровь в аорту,— появляется второй подъем кривой, менее крутой, чем первый, с последующим длительным спуском и дополнительными низкоамплитудными колебаниями (W. H. Carter с соавт., 1971). В последние годы широкое распространение в диагностике гипертрофической кардиомиопатии получила эхо-кардиография.

Начиная с 30-х годов и до настоящего времени в литературе неоднократно описывались случаи остро возникшей послеродовой сердечной недостаточности, нередко со смертельным исходом. Тяжелое поражение сердца развивалось, казалось бы, без всякой определенной причины у здоровых прежде женщин. Существование такой самостоятельной нозологической формы, этиологически связанной с беременностью и родами, до настоящего времени представляется дискуссионным.

Больной С., 24 лет, жалуется на одышку, учащенное сердцебиение, отеки нижних конечностей, увеличение живота. Болен 4—5 мес. Заболевание связывает с перенесенной ангиной. Не лечился, продолжал работать. Последний месяц находился на лечении в участковой больнице, где поставлен диагноз: ревматизм, ревмокардит, митральная болезнь. После лечения салицилатами, сердечными гликозидами, мочегонными несколько уменьшились отеки, одышка. Больной работал трактористом, затем каменщиком, злоупотреблял алкоголем, много курил.

При ревматических пороках хорошо изучена аускультативная и фонокардиографическая характеристика шумов, их оптимальное звучание и распространение, например, диастолический roulement («раскат», «рокот») с пресистолическим усилением при митральном стенозе, ромбовидный «грохочущий» шум при аортальном стенозе с большой зоной распространения по току крови, убывающий протодиастолический, мезодиастолический или трансдиастолический шум аортальной недостаточности. Некоторые из них в процессе наблюдения и лечения могут изменяться;

Под этим названием объединяются заболевания мышцы сердца неизвестной этиологии. Общими для всей группы признаками являются гипертрофия миокарда, дилатация полостей сердца, медленно, но неуклонно прогрессирующая сердечная недостаточность. К наиболее ярким морфологическим признакам кардиомиопатии помимо гипертрофии и дилатации относится фиброз миокарда. Фиброзные изменения в зависимости от степени выраженности бывают очаговыми и диффузными и, как правило, сочетаются с дистрофическим поражением оставшихся мышечных пучков, вплоть до некроза и цитолиза миоцитов.

Болезни миокарда являются одной из самых сложных проблем современной кардиологии. В настоящее время наряду с воспалительными и сосудистыми поражениями мышцы сердца, приобретенными и врожденными его пороками, принято выделять довольно большую группу относительно редких заболеваний — кардиомиопатий, к клиническим признакам которых относятся кардиомегалия, ритм галопа, расстройства ритма и проводимости, проявляющиеся разнообразными изменениями электрокардиограммы, прогрессирующая сердечная недостаточность.

Развитие учения о неинфекционном иммунитете, о системах В- и Т-иммунитета, системе фагоцитирующих макрофагов заставило клиницистов обратить внимание на заболевания, связанные с неполноценностью одной из систем иммунитета. Неполноценность иммунных реакций может быть первичной, обусловленной генетическими факторами, или вторичной, развивающейся в результате различных заболеваний или лечения, подавляющего иммунокомпетентные клетки.

Эозинофильный коллагеноз Энгфельд—Цеттерштремма — заболевание, близкое к узелковому периартерииту. Болеют преимущественно мужчины. На основании наблюдений за 11 больными эозинофильным коллагенозом обнаружено (И. М. Ганджа, И. П. Лернер, 1969), что заболевание отличается значительным полиморфизмом. Течение циклическое, может быть острым, подострым или хроническим. Процесс характеризуется одновременным поражением внутренних органов, кроветворного аппарата, кожи и нервной системы.

Синдром Мошковица, или тромболитическая тромбо-цитопеническая пурпура,— близкое по природе к системной красной волчанке и узелковому периартерииту заболевание, характеризующееся аутоиммунной анемией, тромбоцитопенией, аутоиммунным поражением сосудов (капиллярит или артериит с поражением сосудистых стенок и развитием тромбозов в результате агглютинации тромбоцитов).

Болезнь Такаясу, или болезнь отсутствия пульса,— одна из форм поражения сосудов, проявляющегося облитерирующим тромбангиитом, близким по своей природе к узелковому периартерииту. Чаще этот процесс развивается в сосудах, отходящих от дуги аорты. Поражаются более крупные стволы, иногда сама дуга аорты, что может привести к развитию ее аневризмы. Эндоваскулит сонных артерий чаще локализуется проксимальнее их бифуркации, а также в их внутричерепных ветвях, в частности в артериях, питающих глаз.

Гранулематоз Вегенера. В патогенезе заболевания основное значение придается иммунным нарушениям. Не исключено, что Гранулематоз Вегенера является респираторио-почечным вариантом узелкового периартериита. Наблюдаются явления некротизирующего ангиита мелких и средних артерий и вен с гранулематозными разрастаниями, тромбозами, а также внесосудистыми гранулемами гпперергического характера.

Келлоидоз. Генерализованный келлоидоз в настоящее время принято рассматривать как врожденную несостоятельность репаративных процессов в системе соединительной ткани. Келлоидоз может быть очаговым, развивающимся после разрезов, травматизации кожи и подкожной основы, и диффузный, развивающийся спонтанно, по-видимому, при измененной реактивности организма после перенесенных инфекций, прививок и т. д.

Синдром Хенча—Розенберга — это особая клиническая форма рецидивирующего ревматоидного артрита. Болеют лица обоего пола, трудоспособного возраста. К основным проявлениям заболевания относятся неоднократно повторяющиеся (ежедневно, еженедельно или ежемесячно) приступы артрита (чаще моноартрита) с выраженным болевым синдромом, гиперемией кожи над суставом и нарушением его функции.

Болезнь обычно начинается постепенно у детей в возрасте 2—4 лет. Постепенно увеличиваются и становятся плотными лимфоузлы и селезенка, повышается температура, в процесс вовлекаются серозные оболочки (плеврит, перикардит). Часто развивается полиморфная экзантема, поражаются глаза (иридоциклит). Значительные изменения наблюдаются со стороны крови,—резко увеличенная СОЭ, анемия, в части случаев лейкопения.

Болезни, связанные с изменениями в соединительной ткани, могут ограничиваться поражением только одного вида соединительной ткани (кожи, сосудов, синовиальных оболочек и т. д.) или захватывать несколько видов ткани (кости, мышцы, соединительную ткань внутренних органов, серозные оболочки и др.), приобретая таким образом характер генерализованного поражения.

Для этой патологии также характерно отсутствие специфичности при параллелизме развития злокачественного заболевания и суставного синдрома. Такие артропатии появляются до обнаружения опухоли, одновременно с нею или после ее выявления. Паранеопластические артропатии обнаруживаются у 3—3,7% больных опухолями. В ряде случаев суставной синдром протекает как бы изолированно, что затрудняет диагностику основного заболевания.

Заболевания суставов эндокринного генеза — артрозы относятся к дегенеративно-дистрофическим, а сопутствующие им артриты имеют вторичный характер. Б генезе этих поражений суставов, наряду с эндокринными нарушениями, существенное значение имеют такие факторы, как изменение общей реактивности и обмена веществ, механические и другие воздействия.

Цинготные артриты обычно связаны с интра- и периартикулярными геморрагиями, типичными для этого авитаминоза. Развиваются кровоизлияния под надкостницу, в мышцы, реже — в суставы; обычно они преходящи, но при длительном течении могут приобретать сходство с классическим гемофилическим суставным синдромом. Однако цинготные (скорбутические) гемартрозы развиваются и протекают медленнее и менее остро, вместо геморрагического выпот может быть и серозным.

Изменения дегенеративно-дистрофического типа по мере старения организма нередко возникают в суставах кисти, чаще у женщин старше 50—55 лет. Доказано, что определенную роль играет наследственность. Эти изменения обычно мало препятствуют функционированию суставов. Различают несколько видов поражений суставов кисти. 1. Геберденовские узелки — артроз дистальных межфаланговых суставов — костные разрастания, представляющие собой на ощупь плотные узлы.

Доброкачественный профессиональный артрит представляет собой обратимое дистрофическое поражение суставов под влиянием ряда хронически действующих, в ряде случаев малозаметных, производственных факторов (вибрации, профессиональное напряжение конечности, охлаждение, перегрев, интоксикации и др.), которые в совокупности, потенцируясь, могут привести к развитию артрита (артроза). Может развиваться реакция периартикулярных тканей и кожных покровов, умеренный отек, а изредка даже небольшой выпот в суставе, иногда ограничение подвижности. Иногда появляются боль в суставах, судорожные подергивания в регионарных мышцах, невралгии.