Учебник по медицине / Гематология

Цитостатическая болезнь представляет собой полисиндромное заболевание, обусловленное воздействием на организм цитостатических факторов Цитостатические факторы возникновения "Цитостатические факторы" (причины возникновения болезни): 1) собственно цитостатические препараты, применяющиеся с целью лечения опухоли или с целью подавления иммуногенеза, действующие на различные фазы митотического, клеточного цикла, или на клетки, находящиеся в состоянии покоя; лекарственные препараты, не использующиеся как цитостатики, однако обладающие цитостатическим действием (амидопирин, аминазин, стрептомицин, левомицетин, сульфаниламиды, ПАСК, тубазид и др.);

Геморрагический васкулит представляет собой системное сосудистое заболевание (капилляров, артериол, мелких вен), патогенетической основой которого является нарушение реактивности организма с выраженным повышением проницаемости сосудистых стенок. Гиперэргическая реакция вначале проявляется развитием множественного мелкоочагового микротромбоваскулита иммунного генеза. Поражение стенок мелких капилляров, артериол, венул происходит под воздействием антител к клеткам эндотелия, в результате чего развиваются глубокие дистрофические изменения, набухание, некрозы сосудов, нарушается их проницаемость, что приводит к диапедезу эритроцитов в окружающие ткани.

В основе диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС), или тромбогеморрагического синдрома, лежит декомпенсация гемостаза за счет повышенного тромбообразования, ведущая к блокаде кровеносных сосудов и развитию геморрагического синдрома.

Наследственная геморрагическая тромбастения Гланцманна характеризуется особой семейно-наследственной формой кровоточивости, поражающей детей. С возрастом явления геморрагического диатеза исчезают. Кровоточивость наблюдается у одного или нескольких детей в семье, у родителей ее нет. Соотношение больных и здоровых в семьях, где имеется тромбастения, примерно составляет 3 : 8.

Причины возникновения Снижение количества тромбоцитов может быть обусловлено повышенным их разрушением, потреблением или недостаточным образованием. Механизм повышенного разрушения в патогенезе тромбоцитопений является наиболее частым. Выделяют наследственные и приобретенные формы тромбоцитопений.

Лейкемоидная реакция как ответ организма на тяжело протекающие инфекции Лейкемоидная реакция (лейкозоподобная)- это временная обратимая реакция белой крови, характеризующаяся значительным увеличением количества лейкоцитов в периферической крови и глубоким сдвигом лейкоцитарной формулы влево вплоть до незрелых клеток.

Лейкоцитоз при различных патологических и физиологических состояниях Самые разнообразные заболевания и некоторые физиологические состояния могут сопровождаться лейкоцитозом. Под лейкоцитозом понимают состояние, которое характеризуется увеличением числа лейкоцитов в периферической крови выше 9 * 109 /л. Лейкоцитоз - это временная реакция кроветворной системы, прекращающаяся вместе с причиной, ее обусловившей.

Лейкопения как патологическое состояние Изменения со стороны белой крови могут носить качественный и количественный характер. Качественные изменения проявляются в нарушении лейкопоэза в кроветворных органах и появлении незрелых, дегенеративно измененных лейкоцитов, а также малигнизированных клеток. Количественные изменения выражаются в лейкопении, лейкоцитозе.

Причинами гемолиза эритроцитов при приобретенных гемолитических анемиях могут быть разнообразные факторы, приводящие к повреждению структуры мембраны эритроцитов. Среди всех причин приобретенных гемолитических анемий наиболее частой является воздействие антиэритроцитарных антител, приводящее к развитию иммунных гемолитических анемий. Иммунные гемолитические анемии делят на две группы: изоиммунные и аутоиммунные.

Гемолитическая анемия с дефектом пируваткиназы Основным источником энергии в эритроцитах является гликолиз. Поэтому снижение активности гликолитического фермента пируваткиназы тормозит этот процесс и снижает выработку АТФ. Дефицит энергии приводит к нарушению работы мембранных насосов, изменению ионного состава эритроцитов, укорочению продолжительности их жизни. Разрушение эритроцитов осуществляется главным образом внутриклеточно макрофагами селезенки и печени.

Гемолитические анемии - большая гетерогенная группа анемий, возникающая в результате патологического преждевременного разрушения эритроцитов в кровеносных сосудах или в клетках ретикулогистиоцитарной системы, причем разрушение эритроцитов преобладает над их образованием. Появление патологического гемолиза связано с наследственным или приобретенными изменениями строения и функции самих эритроцитов или с воздействием на нормальные эритроциты каких-то внешних факторов, которые вызывают их разрушение.

Причины возникновения заболевания Эта большая группа анемий характеризуется недостаточностью костного мозга и проявляется резким угнетением кроветворения всех его трех ростков и соответственно уменьшением количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в периферической крови. Правда, существует парциальная форма гипонластической анемии с угнетением образования только эритроцитов.

Витамин В12 как необходимый компонент кроветворения К этой группе относятся анемии, в возникновении которых главная роль принадлежит дефициту витамина В12 или фолиевой кислоты. Сочетанный дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты встречается редко, чаще наблюдается изолированный дефицит витамина В12. При отсутствии этих важных гемопоэтических факторов нарушается созревание нормальных эритроцитов - нормобластический тип эритропоэза тормозится и формируется патологический мегалобластический тип, поэтому анемии этой группы носят также название мегалобластных.

Причины К этой группе заболеваний относятся анемии, обусловленные нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов и тема. Синтез гема - сложный многоэтапный процесс, который начинается с превращения янтарной кислоты в дельта-аминолевулиновую. На этом этане основное участие принимает кофермент пиридоксальфосфат, производное витамина В6. На втором этапе образуется протопорфирин IX. И третий завершающий этап заключается в присоединении к протопорфирину IX с помощью фермента гемсинтетазы железа. При отсутствии или недостаточности какого-либо фермента может блокироваться синтез гема на любом уровне. Выделяют две формы энзимопатии подобного рода - наследственную и приобретенную.

Причины возникновения заболевания Железодефицитная анемия (ЖДА) занимает особое место среди всех анемий в силу ее высокой распространенности. Она составляет примерно 80 % всех форм анемий и встречается преимущественно у детей и у женщин детородного возраста.

Острая постгеморрагическая анемия Данная форма анемии возникает после значительной однократной кровопотери (около 25 % от объема циркулирующей крови), которая может наступить при ранениях крупных сосудов, операциях, кровотечениях из внутренних органов, нарушениях гемостаза и др.

Анемия как патологическое состояние крови Анемии представляют собой обширную группу патологических состояний и заболеваний, для которых общим признаком является снижение способности крови переносить кислород. В результате развивается гипоксия, ее гемическая форма, которая обусловливает основные клинические проявления и расстройства жизнедеятельности у больных анемией.

Причина возникновения заболевания Острая лучевая болезнь развивается в результате гибели делящихся клеток под воздействием кратковременной радиации в дозе более 1 Гр (100 рад). Развитие болезни возможно в условиях аварии на АЭС и после тотального облучения организма с терапевтической целью. Отмечается строгая зависимость ее проявлений от поглощенной дозы ионизирующей радиации. Лучевая энергия приводит к повреждению клеточных структур, которое обусловливает развитие в основном гематологического синдрома.

Геморрагический диатез (кровоточивость) означает выраженную тенденцию организма к повторным кровоизлияниям или кровотечениям, наступающим как самопроизвольно, так и под влиянием незначительных травм при различных по природе заболеваниях. При этом кровоточивость может быть или основным первичным проявлением болезни (гемофилия), или вторичным проявлением, осложняющим течение какого-либо заболевания (лейкозы, апластическая анемия, нефрит и т. д.).

Эритремия - хронический лейкоз, для которого характерна опухолевая трансформация всех ростков кроветворения, в большей степени красного. Болезнь называют истинной полицитемией, так как заболевание сопровождается увеличением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, гемоглобина и повышением свертываемости крови. Опухоль развивается из клетки-предшественницы миелопоэза. Характерным признаком эритремии является переполнение внутренних органов и тканей кровью, увеличение печени и селезенки. Встречается заболевание в пожилом возрасте и отличается относительно доброкачественным течением.