Заболевания / Изолированный дефицит липазы поджелудочной железы

Клиническая картина
Проявляется выраженной стеатореей. Однако, в отличие от синдрома Швахмана–Бодиана, отставания в росте у детей не отмечается.

Заболевание передается по наследству рецессивным геном. Анализ дуоденального содержимого обнаруживает выраженное снижение или отсутствие липазы, в то время как количество амилазы и трипсина нормальное.

Лечение
Лечение проводится большими дозами панкреатина и его аналогов.

Прогноз
Прогноз благоприятный.

Автор: Елисеева Ю.Ю., Бережнова И.А.