Диагностика. Сразу после рождения ребенка у женщин с резус-отрицательной кровью или резус-сенсибилизацией необходимо определить резус-принадлежность и группу крови новорожденного и содержание гемоглобина и билирубина в крови, взятой из пуповины.
В раннем неонатальном периоде выделяют три основные клинические формы гемолитической болезни новорожденного:
- - гемолитическая анемия без желтухи и водянки;
- - гемолитическая анемия с желтухой;
- - гемолитическая анемия с желтухой и водянкой.
Гемолитическая анемия без желтухи и водянки — наиболее легкая форма заболевания. У детей при рождении отмечается бледность кожных покровов, в крови снижен уровень гемоглобина (менее 140 г/л). Желтуха отсутствует или проявляется на 2—3-й сутки, выражена незначительно и исчезает к 7-10-му дню.
Гемолитическая анемия с желтухой встречается наиболее часто и сопровождается желтушным окрашиванием кожных покровов и слизистых оболочек при рождении или вскоре после рождения (в отличие от физиологической желтухи, которая проявляется на 2—3-й сутки). Отмечаются увеличение печени и селезенки; наряду со снижением гемоглобина в периферической крови новорожденного наблюдается гипербилирубинемия.
Без лечения в ближайшие 2—3 дня желтуха нарастает, общее состояние ухудшается, появляются симптомы билирубиновой интоксикации (вялость, снижение врожденных безусловных рефлексов, приступы апноэ). Возможно развитие билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи): беспокойство, повышение тонуса разгибательной мускулатуры, тонические судороги, симптом «заходящего солнца».
Гемолитическая анемия с желтухой и водянкой — наиболее тяжелая форма заболевания, она нередко заканчивается внутриутробной гибелью плода или смертью новорожденного. При этой форме наблюдаются выраженная анемия и тромбоцитопения, генерализованные отеки, скопление жидкости в серозных полостях (асцит, гидроперикард, гидроторакс) и геморрагический синдром. Печень, селезенка резко увеличены и уплотнены вследствие очагов экстрамедуллярного кроветворения.
Гемолитическая болезнь новорожденного классифицируется также по степени тяжести в зависимости от выраженности гемолиза.
Лечение. Легкая форма гемолитической болезни новорожденного требует ежедневного контроля уровня гемоглобина, гематокрита и билирубина. По показаниям проводится коррекция анемии резус-отрицательной эритроцитной массой, соответствующей группе крови новорожденного. Эритроцитную массу следует переливать через катетер, введенный в центральную или периферическую вену, с помощью шприцевого насоса со скоростью 10—12 мл/ч, желательно под контролем АД, ЧСС и диуреза.
Показана также инфузионная терапия, направленная на дезинтоксикацию организма новорожденного, повышение билирубинсвязывающей способности альбумина крови и коррекцию метаболических нарушений. В состав инфузионных сред включаются 10% раствор глюкозы, 5% раствор альбумина по 8—10 мл/кг, плазму по 10—15 мл/кг. Общий объем вводимой жидкости должен составлять 100—150% физиологической потребности новорожденного.
Параллельно проводят фототерапию, которая направлена на разрушение в коже новорожденного непрямого билирубина до его водорастворимых дериватов. Для светолечения используют лампы дневного или синего света с длиной волны 460—480 нм. Фототерапия проводится в кювезе в непрерывном или импульсном режиме.
Лечение детей с гемолитической болезни новорожденного средней тяжести, помимо указанных инфузионной терапии и фототерапии, включает также внутрижелудочное капельное (со скоростью 10—12 мл/ч) введение жидкости для предотвращения холестаза и абсорбции билирубина, экскретируемого в кишечник. Общий объем жидкости должен составлять 60—70 мл/кг (плазма 10—15 мл/кг, 25% раствор сульфата магния 5—8 мл/кг, 4% раствор хлорида калия 5—8 мл/кг, 5% раствор глюкозы до полного объема).
Основным методом лечения гипербилирубинемии у новорожденного является заменное переливание крови (ЗПК).
ЗПК бывает ранним (в 1—2-е сутки после рождения) и поздним (с 3-х суток после рождения). Раннее ЗПК проводится с целью выведения из кровотока новорожденного билирубина и заблокированных антителами эритроцитов, повышение уровня гемоглобина. Целью позднего ЗПК является в основном предупреждение билирубиновой интоксикации.
Показания к раннему ЗПК содержание общего билирубина в пуповин-ной крови более 100 мкмоль/л; почасовой прирост билирубина более 10 мкмоль/л на фоне проводимой интенсивного лечения и фототерапии для доношенного и зрелого ребенка; — почасовой прирост 8 мкмоль/л для недоношенного ребенка.
Показаниями к позднему ЗПК являются абсолютные цифры общего билирубина более 308—340 мкмоль/л у доношенного ребенка и более 272— 290 мкмоль/л у недоношенного ребенка с массой тела более 2000 г.
При гемолитической болезни, вызванной резус-конфликтом, для ЗПК используется одногруппная резус-отрицательная кровь или смесь резус-отрицательной эритроцитной массы и одногруппной с ребенком плазмы. При несовместимости по групповым факторам переливают эритроцитную массу 0(1) группы (соответственно резус-принадлежности ребенка) и одногруппной плазмы.
Ребенка прикладывают к груди после уменьшения желтухи и снижения билирубина при общем удовлетворительном состоянии, как правило, с 5—6-го дня после рождения. Антитела, содержащиеся в молоке, не проникают через кишечную стенку из-за крупнодисперсности и не оказывают вредного влияния на уровень гемоглобина.
Основным методом лечения новорожденных с отечной формой гемолитической болезни плода является немедленное восполнение ОЦК и уровня гемоглобина в целях борьбы с выраженной гипоксией и анемией. В связи с сердечно-сосудистой недостаточностью первое ЗПК можно провести «малым» объемом из расчета 60—70 мл/кг чистой эритроцитной массы.
При выраженной дыхательной недостаточности, обусловленной отеком легких, показана ИВЛ до купирования легочной недостаточности. При выраженном асците проводят лапароцентез под контролем УЗИ (фото). Для предупреждения гипотонии у новорожденного асцитическую жидкость следует выводить медленно. В связи с выраженной сердечной недостаточностью, обусловленной дистрофией миокарда, показаны терапия сердечными гликозидами по общепринятой методике, ранняя профилактика холестаза.
Проведение фототерапии при отечной форме заболевания ограничено, так как в первые дни жизни наблюдается накопление большого количества прямого билирубина и возможно такое осложнение, как «синдром бронзового младенца».
Авторы: Г.М. Савельева, Р.И. Шалина, Л.Г. Сичинава, О.Б. Панина, М.А. Курцер
